Pemfigus je grupa retkih autoimunih bolesti koje izazivaju krhke plikove i erozije kože ili sluzokože, često u usnoj duplji. Autoantitela ometaju veze između ćelija epidermisa. Bez terapije neki oblici mogu biti ozbiljni, ali savremena imunosupresivna terapija kod mnogih pacijenata može dovesti bolest pod kontrolu.
Pemfigus je retka, ali ozbiljna autoimuna bolest koju karakterišu plikovi (bule) ispunjeni tečnošću na koži i sluzokožama. Kod ove bolesti imuni sistem greškom napada zdrave ćelije kože, što dovodi do razdvajanja i lakog odvajanja ćelija gornjeg sloja kože. Kod pacijenata se javljaju bolne rane, osetljivost kože i rizik od infekcije. Pemfigus se obično javlja u vidu plikova ispunjenih tečnošću i otvorenih rana u ustima, nosu, grlu, očima, genitalnoj regiji i na površini kože. U kasnijim fazama bolesti plikovi se mogu spajati, stvarati prostrane rane i dovesti do ozbiljnih komplikacija.
Autor: Zdravstveni urednički tim Anadolu Medical Center — Poslednje ažuriranje: 21. avgust 2026.
Šta je pemfigus?
To je autoimuna bolest koja nastaje kada imuni sistem greškom napadne ćelije gornjeg sloja kože. Normalno, imuni sistem štiti organizam od infekcija i štetnih mikroorganizama. Međutim, kod autoimunih bolesti imuni sistem napada zdrava tkiva i dovodi do različitih zdravstvenih problema. Kod pemfigusa imuni sistem stvara antitela protiv proteina koji se nazivaju dezmogleini. Ovi proteini su važne strukture koje u epidermisu (gornjem sloju kože) omogućavaju čvrsto međusobno povezivanje ćelija. Kada su dezmogleini na meti, veze između ćelija kože pucaju i nastaju plikovi. Postoje različiti tipovi bolesti:
- Pemphigus vulgaris: Najčešći i najteži tip. Najpre počinje ranama u ustima, a zatim se širi na kožu.
- Pemphigus foliaceus: Oblik koji stvara plikove na površini kože, naročito na licu i trupu. Ne zahvata usnu duplju.
- Paraneoplastični pemfigus: Redak tip koji se javlja u vezi sa malignim bolestima kao što su rak ili limfom.
- Pemfigus povezan sa lekovima: Neki lekovi mogu izazvati reakcije nalik pemfigusu. Na primer, ACE inhibitori i neki antibiotici mogu dovesti do ovog stanja.
Iako se bolest obično javlja kod osoba srednjih i starijih godina, može zahvatiti sve uzraste. Bolest ima hroničan tok i, ako se ne leči, vremenom se može pogoršati. Pacijenti zbog bolnih rana, hroničnog umora i slabljenja imunog sistema obično mogu imati teškoće u obavljanju svakodnevnih aktivnosti. Teškoće u ishrani, naročito zbog plikova u ustima, mogu učiniti jelo bolnim, a to može dovesti do gubitka telesne mase.
Pored toga, kod pacijenata sa pemfigusom rizik od infekcije može se povećati zbog dugotrajnih imunosupresivnih terapija. Pacijenti mogu imati potrebu za čestim odlascima u bolnicu, što može značajno smanjiti kvalitet života. Anksioznost i depresija, česte kod osoba sa hroničnim bolestima, često se zapažaju i kod pacijenata sa pemfigusom. Pacijenti mogu pokazivati psihološke znake kao što su izbegavanje društvenih sredina i izolacija. Zato je u procesu lečenja važno pružiti i fizičku i psihološku podršku.
Zašto nastaje pemfigus?
Iako tačan uzrok nije u potpunosti poznat, u nastanku bolesti važnu ulogu imaju genetska predispozicija, faktori sredine i poremećaji imunog sistema. Uzroci pemfigusa mogu se navesti na sledeći način:
- Autoimuna reakcija: Imuni sistem stvaranjem antitela protiv proteina dezmogleina u gornjem sloju kože sprečava međusobno povezivanje ćelija. Ovo stanje dovodi do osetljivosti kože i nastanka plikova.
- Genetska predispozicija: Kod osoba u čijoj porodičnoj anamnezi postoji pemfigus rizik od razvoja ove bolesti je veći. Pemfigus se češće može javiti naročito kod osoba poreklom sa Mediterana, Bliskog istoka i iz jugoistočne Azije.
- Faktori sredine: Prekomerno izlaganje sunčevoj svetlosti može podstaći pemfigus ili pogoršati simptome. Izloženost hemijskim supstancama i toksinima može, stimulisanjem imunog sistema, dovesti do pojave bolesti.
- Virusne i bakterijske infekcije: Neke virusne infekcije mogu, uticanjem na imuni sistem, podstaći pemfigus. Međutim, tačna povezanost nije u potpunosti dokazana.
- Druge autoimune bolesti: Kod osoba sa autoimunim bolestima kao što su lupus, mijastenija gravis i reumatoidni artritis rizik od razvoja pemfigusa je veći.
Simptomi pemfigusa
Simptomi se mogu razlikovati u zavisnosti od tipa bolesti i brzine napredovanja. Bolest obično počinje plikovima ispunjenim tečnošću u ustima ili na površini kože i vremenom se može proširiti. Simptomi pemfigusa mogu se navesti na sledeći način:
- Bolni plikovi u ustima i na koži
- Lako pucanje plikova i njihovo pretvaranje u otvorene rane
- Ljuštenje kože, osetljivost i osećaj pečenja
- Teškoće pri jelu i piću zbog rana u ustima
- Infekcija kože i rane koje se pogoršavaju
- Nastanak rana na očima, u nosu, grlu ili genitalnoj regiji
- Gubitak telesne mase i malaksalost u uznapredovalim fazama
Najveći rizik bolesti je infekcija rana i mogućnost da pacijenti budu izloženi ozbiljnim infekcijama kože (kao što je sepsa). Zato su rana dijagnoza i odgovarajuće lečenje od vitalnog značaja.
Lečenje pemfigusa
Iako je potpuno izlečenje teško, odgovarajućim metodama lečenja simptomi se mogu staviti pod kontrolu, a kvalitet života pacijenata poboljšati. Proces lečenja pemfigusa oblikuje se prema težini bolesti i individualnim potrebama pacijenta. Najčešće korišćene metode lečenja su sledeće:
- Terapije koje regulišu imuni sistem: U lečenju pemfigusa primarni cilj je staviti pod kontrolu preteranu reakciju imunog sistema. Za to se koriste lekovi koji suzbijaju imunski odgovor. Ova terapija pomaže u sprečavanju širenja plikova na koži i zarastanju postojećih rana. Pri dugotrajnoj upotrebi mogu se vršiti prilagođavanja doze radi smanjenja neželjenih efekata.
- Ciljane biološke terapije: Biotehnološke terapije razvijene poslednjih godina deluju tako što ciljaju specifične delove imunog sistema koji izazivaju bolest. Ova metoda može usporiti napredovanje bolesti i biti efikasna opcija u slučajevima rezistentnim na lečenje.
- Potporne terapije: Za stavljanje bolesti pod kontrolu same terapije koje regulišu imuni sistem možda neće biti dovoljne. Radi sprečavanja infekcije rana mogu se primeniti antiseptički rastvori i, po potrebi, terapije protiv infekcije. Takođe treba voditi računa o higijeni usne duplje kako bi se ubrzalo zarastanje rana u ustima i olakšalo jelo i piće.
- Metode prečišćavanja krvi: U uznapredovalim fazama bolesti mogu se koristiti metode koje omogućavaju uklanjanje štetnih antitela iz krvi. Ova terapija se primenjuje naročito u teškim slučajevima radi ublažavanja težine bolesti.
Proces lečenja treba da individualno planiraju lekari specijalisti, u zavisnosti od stanja pacijenta i toka bolesti. Rana dijagnoza i redovno praćenje spadaju među najvažnije faktore u održavanju pemfigusa pod kontrolom.
Uređivački odbor Anadolu Medical Center
Lekari oblasti „Dermatologija" u Anadolu
Česta pitanja
Šta je pemfigus?
Pemfigus obuhvata više autoimunih bolesti u kojima autoantitela remete međusobno povezivanje ćelija epidermisa, pa nastaju plitki, lako pucajući plikovi i erozije. Procena zavisi od simptoma, trajanja tegoba, drugih bolesti i nalaza pregleda. Samostalno postavljanje dijagnoze nije pouzdano, pa je kod upornih ili izraženih tegoba važna stručna procena.
Koji simptomi mogu da se jave?
Bolne ranice u ustima mogu prethoditi promenama na koži. Na koži se mogu javiti krhki plikovi koji brzo pucaju i ostavljaju bolne erozije. Procena zavisi od simptoma, trajanja tegoba, drugih bolesti i nalaza pregleda. Samostalno postavljanje dijagnoze nije pouzdano, pa je kod upornih ili izraženih tegoba važna stručna procena.
Kako se postavlja dijagnoza?
Klinički nalaz se potvrđuje biopsijom kože ili sluzokože, direktnom imunofluorescencijom i, prema potrebi, serološkim testovima na specifična autoantitela. Procena zavisi od simptoma, trajanja tegoba, drugih bolesti i nalaza pregleda. Samostalno postavljanje dijagnoze nije pouzdano, pa je kod upornih ili izraženih tegoba važna stručna procena.
Kako se pemfigus leči?
Sistemski kortikosteroidi, rituksimab i drugi imunosupresivni lekovi mogu se koristiti prema tipu i težini bolesti. Terapija zahteva praćenje infekcija i neželjenih efekata. Procena zavisi od simptoma, trajanja tegoba, drugih bolesti i nalaza pregleda. Samostalno postavljanje dijagnoze nije pouzdano, pa je kod upornih ili izraženih tegoba važna stručna procena.
Ovaj sadržaj ima informativni karakter i ne zamenjuje konsultaciju, dijagnostiku niti lečenje koje propisuje lekar. Ako imate simptome, obratite se kvalifikovanom zdravstvenom radniku.